肥厚性心肌病是以不能解释的心室肥厚为特征的心肌疾病,主要以左心室受累为主,亦可累及右心室和室间隔,是心肌病的常见类型之一,该病的病变是进行性的,虽然发展缓慢,但是不可逆的,并可能发生突变或猝死。目前认为遗传因素是主要病因,且本病有明显的家族性发病倾向,所有确诊为肥厚性心肌病患者的直系亲属都要定期进行超声心动图检查。肥厚性心肌病的预后和年龄、病情轻重及治疗措施是否恰当有关。如果病人没有症状且不属于高危病人则不需要治疗,如果病人没有症状但属于高危病人则需要安装植入式自动除颤仪。有症状的病人可以先选择药物治疗。首选药物为β受体阻断剂,β受体阻断剂可以减慢心率,增加心室充盈,减少左室流出道压差,降低心脏氧耗,保护心肌。有症状的肥厚梗阻性心肌病病人如果对药物治疗反应不好,可以选择外科部分室间隔切除和心脏双腔起搏治疗。外科方法是经典的治疗手段,通过手术的方法切除部分肥厚的室间隔,消除左室流出道梗阻,且可以同时修复或置换病变的二尖瓣。由于近半数肥厚型心肌病患者会发生猝死,即死于强体力活动当时或活动后即刻,故心肌显著肥厚的病人,应禁止从事竞技性体育活动。避免剧烈活动或负重,禁止参加体育比赛;入浴时问不宜过长;禁烟酒,防感染;不必长时间卧床,一般可以正常工作和学习;针对有家族史或者已经明确病因的父母若想怀孕,可在孕16周进行羊水穿刺进行基因检查,确定胎儿是否遗传了致病基因突变,并及早进行干预,提高胎儿生存质量。
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