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doi：10./j.issn.-..05.
作者单位：河北省保定市，中国人医院心血管中心(江明宏)；河北省保定市，医院血液科(成志勇)
1 病例资料病人，男，78岁，因持续性胸痛2h入院。病人于入院前2h突然出现心前区胸痛，伴轻微出汗，持续20min后症状缓解不明显，急诊测血压为/91mmHg，心电图提示：窦性心律，急性前壁心肌梗死。遂给予阿司匹林肠溶片0.3g、硫酸氯吡格雷片mg口服，硝酸甘油注射液5mg稀释后静滴。急查心梗3项：肌钙蛋白为0.28ng/ml，肌酸激酶同工酶为2.20ng/ml，肌红蛋白为.9ng/ml。血常规：WBC为9.20×/L，嗜中性粒细胞比率为72.61%，嗜酸性粒细胞(EC)为0.98×/L，EC比率为10.71%，血小板计数(PLT)为×/L，以“急性心肌梗死”收入院。既往高血压病史10余年，最高血压为/mmHg，平时口服“硝苯地平片”等药物，自诉血压控制欠佳。查体：体温36.5℃，脉搏80次/min，呼吸20次/min，血压/95mmHg，心率80次/min，律齐，各瓣膜听诊区未闻及杂音。心电图提示：窦性心律，急性前壁心肌梗死。初步诊断：1.冠心病急性前壁心肌梗死心功能Ⅰ级(Killip分级)；2.高血压3级(极高危)。入院后即行急诊冠脉造影术确诊并行冠脉内介入治疗，术后给予阿司匹林肠溶片、硫酸氯吡格雷片、阿托伐他汀钙片(立普妥)、酒石酸美托洛尔片，未诉明显不适。术后复查：门冬氨酸氨基转移酶为U/L，磷酸肌酸激酶为U/L，肌酸激酶同工酶为U/L，乳酸脱氢酶为U/L，N-末端脑钠肽为pg/ml，肌酸激酶同工酶定量测定为34.2ng/ml，肌钙蛋白-I为25.72ng/ml，肌红蛋白为77.6ng/ml。复查血常规：WBC为7.99×/L，嗜中性粒细胞比率为63.50%，EC为1.20×/L，EC比率为15.01%，PLT为×/L。
甲功五项正常。间隔9d后出现右侧臀部水肿，普外科会诊考虑右侧臀部水肿伴感染，超声提示右侧臀部皮下软组织水肿，考虑皮下出血。给予停阿司匹林肠溶片，急查血常规：WBC为18.01×/l，嗜中性粒细胞比率为59.60%，EC为5.69×/L，EC比率为31.61%，PLT为×/L，并给予抗感染治疗。间隔11d后，复查血常规：WBC为17.86×/L，嗜中性粒细胞比率为60.84%，EC为6.0×/L，EC比率为33.64%，PLT为×/L。右侧臀部、右侧下肢、双小腿、右足背可见多发紫红色瘀斑，部分表面可见水疱、血疱，界清，压之不褪色，右侧臀部紫色水肿，中央血疱，质硬，压痛。为排除血液系统疾病，请血液科会诊，考虑EC增多可能，但病人拒绝进一步血涂片及骨髓穿刺检查，并坚决要求自动出院。出院后1d，突然出现腹痛，呈间断性隐痛，阵发加重，不向肩背部放射痛，伴恶心，无呕吐，无发热、寒战，无厌食油腻，当时未予治疗。间隔2d后腹痛加重，再次到我院急诊就诊。
查腹部CT示：“胆囊结石、胰腺周围渗出；肠系膜增粗、模糊伴周围不规则渗出，考虑炎性渗出”。血常规：WBC为29.30×/L，Hb为g/L，PLT为35×/L，EC比率为47.44%。凝血酶原时间(PT)：为20s，部分活化凝血活酶时间(APTT)为47.7s，纤维蛋白原(FIB)为3.6g/L。查体：皮肤多处瘀斑及紫色斑块，表面破溃伴有皮损。胸骨无明显压痛，呼吸音粗，双肺散在啰音，心率次/min，偶有早搏，心尖部有轻度收缩期杂音。上腹部可见6cm×6cm×6cm肿块，压痛明显，无明显反跳痛及肌紧张。考虑EC过高所致，收住血液科进一步诊治。血液科初步诊断：(1)EC增多待查(高EC综合征/慢性EC白血病？)；(2)弥漫性血管内凝血(ＤIC)；(3)冠状动脉粥样硬化性心脏病，急性心肌梗死；(4)高血压病3级(极高危)；(5)胆囊结石伴急性胆囊炎；(6)胸腔积液；(7)心包积液。
给予暂禁食、禁水，甲泼尼龙40mg/d控制EC增多，保护心肌等对症支持治疗。骨髓常规检查：骨髓增生活跃，中性粒细胞比例减低，EC明显增多，占37.5%，形态未见明显异常，考虑EC增多症。流式细胞检测：成熟淋巴细胞群为3.27%、髓系原始细胞为0.67%、幼稚及成熟粒细胞群为59.07%、成熟单核细胞群为2.61%、幼稚红细胞群为10.07%、EC比例明显增高，占21.07%。临床诊断EC增多症。进一步检查，心脏彩超见节段性室壁运动异常，左房、右室增大，二尖瓣大量反流，三尖瓣少量返流，左室血栓形成，肺动脉高压，左心功能减低；胸部＋全腹部CT：双肺渗出性病变，双侧胸腔积液，心包积液，主动脉、冠状动脉硬化，胆囊结石，横结肠周围大量渗出。给予积极抗感染和糖皮质激素治疗，但病人症状未缓解，病情进行性加重，出现多脏器功能衰竭，自动出院。
2 讨论特发性嗜酸粒性细胞增多综合征(idiopathichypereosinophilicsyndrome，IHES)是一种以EC增高、伴有心脏、肺、皮肤、神经系统等靶器官损害为特征并伴有与EC增高相关的血管炎、骨髓增殖异常等的一类病征。IHES罕见，国外报道其发病率为(0.5～1)/10万，约3/4病人集中在欧洲和北美洲，发病高峰年龄一般在20～50岁，男性比女性高9倍[1]。
年Chusid等[2]提出IHES诊断标准：EC绝对计数＞1.5×/L，持续＞6月；未发现引起EC增多的常见原因；有多系统及多脏器受累的证据。临床诊断IHES需排除引起反应性或继发性EC增多的疾病等。年Klion等[3]将IHES的诊断标准扩大为：(1)外周血EC明显增高(＞1.5×/L)；(2)无明确继发因素，如寄生虫感染、药物高反应性或非血液系统肿瘤。
IHES的EC可浸润全身组织或器官。皮肤、心脏和中枢神经系统是最常受累部位。国外文献报道50%的IHES病人有心脏浸润并引起严重心肌炎，也是最常见的致死原因[4]。我国相关文献报道，IHES最常受累部位是胃肠道，其次是呼吸系统和神经系统[5]。
IHES起病隐袭，临床表现多样，症状和体征缺乏特异性，常易误诊。如不及时治疗病情可持续发展或反复发作，引起多系统多器官功能障碍，甚至死亡。本病例以急性前壁心肌梗死为首发症状，发病急，以胸痛症状为表现，心电图及生化指标以及冠状动脉造影术结果提示急性前壁心肌梗死诊断明确，但术后8d出现右侧臀部水肿，随之出现广泛瘀斑，伴WBC及EC进行性增高，多脏器浸润，包括心肌病变、肺部浸润、胃肠道浸润、皮肤改变等，尤以心脏病变最为明显。
IHES好发于青壮年男性，仅有5%左右累及心脏，而以心肌梗死为首发症状的更为罕见[6]。IHES引起急性心肌梗死原因可能是由于病人心肌内EC破裂，释放出组胺、水解酶及纤维蛋白溶酶原等物质，损伤心内膜，易致附壁血栓形成，成为栓子的来源[7]。
该病皮质激素治疗有效，本病例在行急诊冠脉造影术及冠脉内介入治疗后EC已达1.20×/L(EC比率为15.01%)，且病程中进行性升高，遗憾的是未引起足够重视。后查询文献，EC浸润心脏组织，脱颗粒释放主要碱性蛋白和阳离子蛋白引起组织损伤，引发急性心包炎、心肌炎或心内膜炎(坏死期)，最终发展为心肌病、传导阻滞及心力衰竭，是IHES死亡的主要原因[8]。期望通过本例报道，提高对本病的认识，以便早期发现，积极治疗，改善预后。
[参考文献]略
选自：《实用老年医学》年5月第31卷第5期，系本平台首发，转载请标明出处！
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