古道幽香译
摘要
暴发性心肌炎(Fulminantmyocarditis，FM)是以突发和严重的弥漫性心脏炎症导致的心源性休克、室性心律失常或多器官系统衰竭而死亡为特征的、少见的临床综合征。
了解导致发病的机制，有助于如何更精确地治疗。
FM患者中早期初始管理和稳定
在FM患者中，最初的表现通常是心源性休克。
血管活性药物和机械支持对该综合征的识别和管理，已经在其他综述和科学声明中得到了广泛的阐述。包括最近发表在《循环》杂志上的文献《现代心源性休克的处理:AHA的科学声明》图4，显示了对心源性休克患者进行初始治疗的一般方法。
FM患者心源性休克时常伴有心律失常，包括房性和室性快速心律失常、心脏传导阻滞引起的慢速心律失常、晕厥、心源性猝死等。在欧洲对炎症性心脏病的流行病学和治疗的研究中，心肌炎患者中的18%有心律失常。除非心肌炎是由结节病、查加斯病或系统性自身免疫性疾病引起的，否则慢速心律失常比快速心律失常少见。
运动可触发这些心律失常，因此目前AHA科学声明和ESC立场声明推荐急性心肌炎患者，在炎症持续的情况下不要参加竞技体育活动。这些患者的心律失常可能是心肌水肿或炎症损害的结果，并且大多数研究也表明，CMR上的LGE患者更容易发生室性心律失常。由紧急救护系统从家中或其他地方转来的病人处于不稳定的状态。对于心脏骤停或无脉性心律失常的患者，开始就遵循AHA现行的高级心脏生命支持指南治疗，从循环、气道和呼吸开始。最新指南一直强调高质量的胸外按压。在急诊治疗，主要是心肺复苏和稳定生命体征，同时寻找诊断。
对于没有先进的心力衰竭外科手术和医疗管理能力，包括心肌炎管理的专业知识，考虑从急诊医院是十分必要的。
初始需要血流动力学稳定，必要时呼吸支持，来充分维持组织灌注和终末器官氧供。因此需要机械循环支持(MCS)装置或体外生命支持(ECLS)来充分稳定血流动力学。
总结在急诊科进行的初步辅助检查，见表2。辅助检查应包括PH值的静脉血气、血乳酸(可以快速检测,迅速提供病人灌注和通气状态)、血常规、血生化、以及总胆红素、分类胆红素、丙氨酸氨基转移酶（ALT）和天冬氨酸转氨酶(AST)可为早期右心衰的征兆。发现最低限度的心脏生物标志物包括cTn和BNP(b型利钠肽)或NT-proBNP(n-末端pro-BNP)也证实心室壁张力增加和心肌坏死的证据。
急诊医院资源，如果有早期循环衰竭迹象，应考虑转到具有高级循环支持和移医院。应在多系统器官开始衰竭或恶化之前，启动具有多学科联合的休克小组来决定并迅速实施最适合的支持形式。如果可行，请三级医疗中心的体外生命支持（ECLS）小组来评估和体外生命支持置管，并抢救那些病情太不稳定而不能转移的病人。通常情况下，ECLS是完全支持不稳定患者循环和氧合/通气的最快方法，如果有必要，就会避免在已经有风险的患者中因强心药导致的心律失常。很显然，几乎所有的FM患者都需要血管活性药物或临时的机械循环支持（MCS），直到自身循环恢复或更持久的解决方案能保证终末器官功能。
许多中心都有在床边ECLS经皮置管并立即开始实施的经验，在不需要体外氧合的患者中，越来越擅长使用经皮双心室辅助装置，从而消除一些与ECLS相关的风险和对氧合器的内在需求。此外，这些经皮辅助装置减轻双心室负荷，从而减少心室壁张力并可能减少已经炎症性心肌损伤的进一步恶化。
尽管FM在评估使用临时MCS来支持循环衰竭的随机对照试验非常罕见，但有数个病例报告描述了一旦循环得到完全支持且终末器官得到灌注，心脏有时间恢复。
暴发性淋巴细胞性心肌炎患者的心脏往往会随着时间的推移而自行恢复，而在其他免疫介导的FM亚型中，如后面所述，心脏可以通过适当的免疫调节治疗而恢复。
在没有恢复的情况下，临时MCS可以在病人等待心脏移植期间为病人其他器官提供短期的稳定和支持。表3，列出考虑疑似FM患者的初期部分具体管理。一旦正常稳定，无论发病机制如何，所有合并收缩功能障碍的FM患者都能从神经激素拮抗剂治疗中获益，基于循证医学，用神经激素拮抗剂和利尿剂是治疗心力衰竭的基石。
血流动力学稳定急诊进行的初步辅助检查
表2
ECG：ST-T改变，弓背向下的ST段抬高，类似AMI（特定血管分布）的局灶性ST段抬高；如有弥漫性ST段抬高伴有PR段压低，提示心包炎
X线胸片（有条件的做CT）
血常规
血生化
CPK，CK-MB，cTn
BNP
动脉血气或静脉血气，乳酸
肝功
血培养（对于发热病人）
心源性休克患者初始支持的一般方法
图4
ACS：急性冠脉综合征，CABG：冠状动脉搭桥术，ECMO：体膜肺氧合，IABP：主动脉内球囊反搏，MCS：机械辅助循环支持，PCI：经皮冠状动脉介入治疗，VAD：心室辅助装置
FM患者初期管理注意事项
表3
由于心肌炎患者往往年轻且没有已知的心脏疾病，低血压患者经常给予静脉输液，这可能导致急性心力衰竭综合征或心源性休克的症状和血流动力学恶化。
在一组AMI休克患者中与多巴胺相比，去甲肾上腺素升压治疗与心律失常的相关性更低。这是否适用于FM患者尚不清楚。
在AMI相关的心源性休克患者中，去甲肾上腺素比多巴胺提高了生存率，去甲肾上腺素可优先作为血管升压药用于维持休克合并系统性炎症(如AMI)患者的血压。这对FM可能是推断，但是这个假设还没有经过严格的检验。
早期浸润性管理，尤其是排除心外膜冠状动脉疾病并监测血流动力学来指导最佳的支持模式，并且常常EMB，这些可以减少终末器官和脑的低灌注时间，缩短对FM病因的具体诊断从而进行具体的治疗。
暴发性心肌炎的主要亚型
表7
亚型分类
组织学类型
（HE）
临床表现
治疗措施
暴发性淋巴细胞性心肌炎
广泛的密集淋巴细胞浸润伴心肌坏死。偶有孤立的多核巨细胞或嗜酸性粒细胞。
急性心力衰竭可迅速导致心源性休克、传导异常或室性心律失常/SCD。胸部疼痛
主要是支持性治疗；预MOSF所需的循环支持。一些证据表明，通过PCR没有发现心脏病毒基因，类固醇可能是有益的
巨细胞性心肌炎
为几个多核巨细胞(通常在感染1-2周后出现)、嗜酸性粒细胞、单核细胞和无干酪样肉芽肿巨噬细胞为特征的广泛的混合性炎症浸润。常出现水肿和广泛的心肌坏死。
由收缩功能障碍或心肌限制（或者两者都有）引起的急性心衰。传导异常，包括CHB和EMD;室性心律失常，包括持续性VT/VF和SCD。容易合并其他自身免疫性疾病。
应在组织诊断确诊后实施多种方式治疗。通常的治疗包括高剂量类固醇、钙调神经磷酸酶抑制剂(如环孢霉素)和抗代谢物如硫唑嘌呤的联合治疗。据报道，细胞溶解疗法(纯化的兔源多克隆IgG针对人胸腺细胞)用于抑制危及生命的GCM。
急性坏死性嗜酸性粒细胞性心肌炎
有单核细胞和嗜酸性粒细胞浸润的广泛的心肌炎症，心肌坏死或纤维化。电镜可见嗜酸性粒细胞脱颗粒和主要碱性蛋白沉积。
急性心力衰竭/心源性休克。可有限制性心肌病的表现。心脏内高凝状态。周围嗜酸性粒细胞可能升高，也可能不高。最近的病毒感染或新用的药物
判定可能的病因，特别是药物过敏(表5)。高剂量类固醇、抗凝。常出现为ST段抬高和类似ST段抬高心肌梗死的胸痛。快速的血管造影术，EMB和随后的循环支持，以及开始高剂量静脉注射糖皮质激素可以挽救生命。
免疫检查点抑制剂心肌炎
新发现的淋巴细胞性心肌炎，由于引入新的化疗药物，释放抑制抗肿瘤T细胞，也可能浸润和攻击心肌。
急性心衰、心源性休克和房颤在ICI治疗开始后不久就出现，通常在ICI联合治疗时更为严重。通常发生在治疗早期，并有暴发性病程。
治疗包括立即停止治疗、高剂量糖皮质激素(每天静脉注射1g甲泼尼龙，持续3天，然后开始每天注射2mg/kg，随后缓慢减量)和启动血管紧张素受体阻滞剂或沙卡布曲缬沙坦。最初可能需要MCS。
CHB：
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