笔记背景/临床问题
儿童多系统炎症综合征治疗方面，目前有一个阶段性的结论：单独的IVIG、IVIG加糖皮质激素或单独的糖皮质激素进行初步治疗后，三者疗效没有明显差异。
病例介绍
患者年龄：11岁
患者性别：女
简要病史：
发热伴腹痛来急诊。
低血压（80/58mmHg），呼吸急促（34次/min），发热（39.1℃），心动过速（次/min）。
近4天来，咽喉痛、不适、食欲差、腹痛、腿痛、发热（39.3℃）和手掌发痒皮疹，皮疹迅速蔓延至躯干和背部。
来急诊后，立即液体复苏。
心电图：窦性心动过速。
BNPpg/mL(≤pg/mL）。
白细胞计数14.18K/μL（4.00–10.50K/μL），淋巴细胞减少，血小板正常。
PT：21.4s（9.4–12.5s）。
INR：1.9（0.8–1.2比值）。
CRPmg/L（0.10–2.80mg/L）。
D-二聚体ng/mL（0–ng/mL）。
铁蛋白ng/mL（13.00–.00ng/mL）。
乳酸脱氢酶U/L（–U/L）。
降钙素原16.28ng/mL（0.00–0.50ng/mL）
纤维蛋白原mg/dL（–mg/dL）。
尿素氮28.0mg/dL（5.0–18.0mg/dL）
肌酐2.06mg/dL（0.53–0.79mg/dL）。
SARS-CoV-2PCR阳性。
鉴别诊断:中毒性休克综合征、细胞因子风暴、噬血细胞淋巴组织细胞增多症、感染性休克、非典型川崎病或心肌炎继发心源性休克与肺栓塞。
入PICU，给予米力农和去甲肾上腺素。
超声心动图：左室收缩功能轻微下降。
给予速尿。经验性抗生素包括头孢他洛林、克林霉素和哌拉西林他唑巴坦。
开始用依诺肝素进行全剂量抗凝治疗，同时给予患者维生素K以纠正PT和INR。
IL-6升高至pg/mL（0.0–15.5pg/mL）。使用IL-6抑制剂托西立单抗（tocilizumab）与恢复期血浆。
类固醇和IVIG治疗后，病情明显缓解；在24小时内，不再需要升压药物，并且没有心动过速。
出院前重复心电图和超声检查。心电图、心功能正常。冠状动脉未发现动脉瘤。
D-二聚体呈下降趋势，肌钙蛋白血症已缓解，BNP在出院时处于基线水平。
出院回家，继续注射依诺肝素两周，定期随访。
相关知识点
儿童多系统炎症综合征的诊断标准
治疗上，目前有一个阶段性的结论：单独的IVIG、IVIG加糖皮质激素或单独的糖皮质激素进行初步治疗后，儿童多系统炎症综合征的疗效没有明显差异。
这个结论是来自一项纳入32个国家（地区）的名患儿的研究。
该研究中，名儿童多系统炎症综合征病例中，例仅接受IVIG治疗，例接受IVIG加糖皮质激素治疗，99例仅接受糖皮质激素治疗，22例接受了包括生物制剂在内的其他治疗组合，39例未接受免疫调节治疗。
虽然，目前有阶段性结论，但是随着更多数据的积累，出现修正结论的可能性依旧存在。
既往笔记
疫情下的新病种：儿童多系统炎症综合征（MIS-C）
-08-02
李永军谢谢您的认可
转载请注明：http://www.jinpaidaiban.com/xjyzqzl/7232.html
